Гемофилия A и B

Гемофилии – рецессивно наследуемые заболевания, сцепленные с полом (Х-хромосомой), которыми болеют кобели, а суки являются кондукторами. Генетические дефекты характеризуются нарушениями нормального синтеза факторов печени: при гемофилии А – VIII, а при гемофилии В – IX. В редких случаях встречаются аутосомные формы дефицита VIII фактора, называющиеся кофакторной гемофилией, наследственной женской гемофилией, или болезнью Виллебранда. У кобеля, больного гемофилией, отмечается нарушение свертываемости крови и склонность к кровотечениям из-за дефицита или дефекта плазменных факторов свертывания крови, в частности тромбоцитов, что и обусловливает картину гемморагического диатеза. Фибрин продуцируется из фибриногена под действием энзима, называемого тромбином, синтезируемого в печени путем сложнейших биохимических реакций. Так что любое вмешательство в них на любой из стадий приводит к нарушению синтеза тромбина, а значит, и на продукцию фибриногена.

Впервые о кобелях, больных гемофилией, сообщил У.Р. Маккинна в 1936 году, а через два года после этого Дж. Меркенс продемонстрировал, что заболевание передается как признак, сцепленный с полом.

Симптомы гемофилии сводятся к хромоте, припухлостям (из-за внутренних кровотечений) и нарушению свертывания крови, из-за чего кобели умирают еще в препубертатном возрасте.

Гемофилия А и В была отмечена у большого ряда пород собак. Немецкие овчарки страдают гемофилией А. Заболевание вряд ли имеет широкое распространение, учитывая раннюю смертность больных кобелей, но, если заводчики столкнутся со случаями гемофилии в своем поголовье, им следует продолжить свои кровные линии сук-носительниц гемофилии через их здоровых сыновей. Если попытаться сохранить линию через сук, они останутся кондукторами заболевания в 50 % случаев. Если же все-таки пустить в разведение дочь из-под суки-кондуктора, следует тщательно проверить всех ее сыновей. Но если весь помет окажется из дочерей, вряд ли вам удастся это сделать.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.